čtvrtek 16. února 2012

Adélka



Adélka - čtyřletá holčička se vzáným onemocněním z okruhu kongenitálních (vrozených) myopatií tyčinkových. Jde o nevyléčitelnou chorobu, navíc Adélka je vzácným případem, protože nic u ní neprobíhá "učebnicově". V každém případě je to ale neskutečně veliký bojovník. Má v sobě tolik síly, že nad tím zůstává rozum nás, dospělých, stát. Je to neuvěřetelně šikovná holčička, velké sluníčko a bojovník.
Z celého srce přejeme jí, i celé rodině, aby je síly neopouštěly a i nadále si užívali jeden druhého.






Její maminka nám napsala:

Člověk už na začátku přemýšlí, jak vlastně začít. Náš život byl krásný, obyčejný, klidný. Po prvním nezdaru, se nám narodil v roce 2004 Dominiček, a my byli moc moc šťastní, vlastně, když to takhle přemítám zpět, byla mateřská s malým asi jediné klidné a bezstarostné období. O tři roky později jsme se rozhodli pro bratříčka nebo sestřičku a povedlo se téměř napoprvé. Celé těhotenství probíhalo téměř v pořádku bez komplikací, a když jsme se ve čtvrtém měsíci dověděli, že čekáme holčičku, byli jsme ti nejšťastnější rodiče na světě. Všechno se změnilo vyvolávaným porodem, téměř o 14 dní dříve.
Porod byl strašný, malá se vůbec nehýbala, nedrala se na svět. Protože nikdo nevěděl, že něco není v pořádku, nebralo se na nic ohled. Když jsem po těžkém boji uviděla malou zdála se v pořádku. Váha, míra, vše, jen se lékařům zdála nedonošená.
První dny mi malou téměř nedávali, panikařili jsme, protože jsme tušili, že něco není v pořádku. Nakonec nám řekli, že má centrální hypotonický syndrom. Neuroložka tvrdila, že je to způsobené předčasným a náročným porodem a že může do budoucnosti být častěji unavená, protože svalíky nejsou tak silné. S tímto nám malou pustili domů. Začali jsme chodit na rehabilitace a těšili se z krásné holčičky. Po půl roce přestala malá přibývat na váze a další rok jsme bojovali s neustálým zvracením a minimálními přírůstky váhy.
Od pěti měsíců jsme si našli svou vlastní rehabilitační terapeutku, protože cvičení ve stacionáři o délce 15-20 minut nevedlo nikam. Od té doby, kdy se tato úžasná terapeutka paní Eva Benešová, starala o malou a cvičila, svaly nabíraly sílu a malá šla kupředu. Bohužel nízká váha ji nemohla dovolit vše. V roce a půl se přišlo na příčinu zvracení, byla to alergie na kravské mléko. Do té doby se nízká váha přičítala hypotonickému syndromu.
Mezitím jsme absolvovali několik vyšetření, genetických, neurologických, aj. Nic nevyšlo pozitivní, jen na EMG vzniklo podezření. Malá úderem dvou let přestala zvracet a začla pěkně jíst. Zdálo se, že vše nabírá správný směr. Ale život nám teprve to nejhorší chystal.
V listopadu 2010 skončila malá v nemocnici na oddělení JIP se zápalem plic. Ráno nám volali ještě horší zprávu, že jim Adélka zkolabovala, měla problémy s dechem, museli ji zaintubovat a převést na dětské ARO Fakultní nemocnice Ostrava.
Nikdy nezapomenu, na ten strašný pohled vidět naší princeznu v takovém stavu.
Dýchací přístroj, všude hadičky, přístroje….. Bohužel, ani napodruhé nezvládla extubaci, vždy se po prvním dni plíce zanesly hleny, protože se svou váhou 6 kil, a několikadenním umělém spánku neměla sílu na nic. Lékaři se báli nejhoršího, mysleli, že má Adinka vážné smrtelné onemocnění, že tohle dobře nedopadne.
27. listopad byl den, kdy nám po třetí, tentokrát mě v rukou odcházela. .. Nejhorší den v mém životě – beznaděj, úzkost, strach… Minuty čekání trvaly hodiny, obavy, zda bude naše sluníčko žít, nebo ne. Adinčino srdíčko a pevná vůle žít to zvládli, byla znova uvedena do umělého spánku a zaintubována. O několik dní později museli lékaři provést tracheostomii. Od té chvíle se Adinka začala lepšit, na oddělení OPRIP B, jsme strávili 2,5 měsíce, proběhla všechna možná vyšetření, vyloučily se typy onemocnění, kterých se lékaři na začátku báli.
V lednu 2011 jsme museli do Prahy na svalovou biopsii. Adinčin stav šel kupředu a my byli rádi, že je natolik silná, že ona sama, nejen naše slova, dokázala, co vše umí. Především díky naší terapeutce paní Evičky mohla Adélka na konci ledna být propuštěna, protože fungovala bez kyslíku, bez ventilátoru.
V červnu jsme se vrátili na oddělení opět s problémy s dechem a nálezem na plících. Strávili jsme zde 3 měsíce. Pár dní po hospitalizaci dostali lékaři zprávu z Prahy, kde již bylo vše ukončeno.
U Adélky bylo zjištěno onemocnění z okruhu kongenitálních (vrozených) myopatií tyčinkových, konkrétně o „nemaline rod myopathy“.
Tyčinkové myopatie jsou buď lehčí typy, kdy lidé žijí pouze s ambulantním sledováním, nebo těžké typy, kdy děti umírají v prních měsících života. Stav je podobný tzv. náhlému úmrtí kojenců. Adélku zařadili do druhého typu vzhledem k prodělanému těžkému stavu. Podle přednosty pražské kliniky, je vše kolem Adélky atypické, protože veškerá vyšetření metabolická i genetická i výsledky vyšly negativně, nepotvrdily s určitostí danou nemoc. Pouze ze vzorku svalové biopsie, vyšel výsledek. Bohužel ani tady Adélčina stavba svalových vláken přesně neodpovídá učebnicovým popisům, ve kterých je přesně popsán. Vše se tedy uzavřelo s otazníky.
Nemalinova myopatie u nás nikdy nebyla diagnostikována, pouhých pár lidí na světě ji měli prokázánou. Takže nikdo nám nemůže říci, jakým směrem se bude stav Adélky vyvíjet. Bohužel se z finančních hledisek zatím nedovolilo molekulární genetické vyšetření genů, způsobujících tato onemocnění. Jelikož toto způsobuje 8 i více genů, a jelikož je Adélka zatím jediná v naší zemi, nikdo zatím nedovolí pro nás důležité vyšetření. Toto vyšetření se nijak netýká už malé, ale nás všech a naší budoucnosti.
Ma tyto nevyléčitelné nemoci není dosud žádný lék. Jedinou pomocí jsou pravidelná rehabilitace, správná dostačující výživa, posílení imunity a co nejméně infektů. Jelikož je u nás Adélka jediná, není nám nikdo schopen říci, co malou čeká, co bude, co nebude. Nelze přesně říci jaký bude průběh. Na druhou stranu je to možná lepší, než definitivum, takhle nám zbývá spousta naděje a ta umírá poslední.
V srpnu nám přibyl tzv. PEG, jímž se Adélka začala stravovat a i když to byl další zákrok, dnes vidíme pokrok. Váha, se kterou jsme tak bojovali, jde nahoru. Přes léto se začalo vyřizovat veškeré vybavení domů, protože Adélka sem tam vyžaduje pomoc a odpočinek na ventilátoru a litr kyslíku neustále.
Od září letošního roku jsme všichni zase jako rodinka pospolu. Doma máme veškeré vybavení. Domácí prostředí jí velice vyhovuje, nynější váha je 9,360 g, začíná jezdit sama na odrážedle, sama sedí. I když se stále sama nezvedne, věříme jen v to dobré, že jednou vše přijde….. Malá dělá pokroky, a to je důležité.
Prognózy, závěry, či lámání hole nad naší princeznou šly do pozadí. Lékaři i ostatní se nám snaží pomoci. Adélka se pro ně stala symbolem bojovnosti, človíčkem na venek tak slaboučkým, ale uvnitř silným jako skála. Sluníčko, které svým pohledem i úsměvem těší všechny okolo. Tím, že je psychický vývoj i jemná motorika v naprostém pořádku, dokážeme spolu krásně komunikovat. Lidé se nás často ptají, jak to, že chodíme a dovedeme se smát. Člověka tohle hodně změní. Začátky byly těžké, přemýšlíte, co bude, jak bude, jak dovedeme žít? Ptáte se často PROČ? Ale postupem času přijdete na to, že ani neustálé potoky slz neodplaví tuhle noční můru. Nejtěžší chvíle zůstanou navždy v nás. Malá si je snad nebude pamatovat.
A náš Dominiček je malý, statečný, milovaný mazlíček, který nám dodával spoustu sil. Odstupem času, poznáváme, že jsme se spoustu naučili. Naučili jsme se netrápit se nad hloupostmi, neřešit věci nebo lidi, kteří za to nestojí. Naučili jsme se především žít dneškem, užít si každičký den. Na nohou nás drží naše společná síla, milovaní lidé okolo, babička s dědečkem, a jejich podpora, rodina, spousta sluníček, kteří při nás stojí. Ale hlavně naše děti. Jsme za ně vděční, za to jací jsou, a vždy pro ně tady budeme. Uděláme maximum, abychom byli stále šťastní. Snad už je všechno zlo za námi, a to krásné před námi. Je nám líto, čím vším musela malá projít, kolika bolesti a utrpení prošla. Tak malinká a nevinná osůbka…
Někdy si říkám, že lidé řeší malichernosti, dovedou si ubližovat, dělat zlo. Myslím, že by všem prospělo, podívat se na taková oddělení jako je dětské ARO, aby viděli skutečné problémy, bolesti. A neuvěřitelnou bojovnost i chuť žít.
My ze srdíčka děkujeme za vše oddělení OPRIP B, dětské kliniky ve Fakultní nemocnici Ostrava, které se pro nás stalo na dlouhou dobu druhým domovem. Právě tam jsme se toho hodně naučili, tam jsme poznali neuvěřitelná zlatíčka a přátelé s velikým srdcem.
Obrovské děkuji patří naší fyzioterapeutce paní Evičce Benešové, díky níž je také Adélka takhle daleko, která nás neustále podporovala a udržovala v psychické pohodě. Je neuvěřitelné co se v tomhle človíčku skrývá, jak dovede pracovat s dětmi, a udělat pro jiné nemožné. Dotáhnout dítě tam, kde jiní by se ani nezačali snažit.
Především ale děkujeme Adélce a Dominičkovi, protože, i když si to neuvědomují, jsou to oni, díky kterým je život ač složitý, tak neuvěřitelně krásný. ZLATÍČKA, KTERÉ ZE SRDÍČEK MILUJEME. Díky nim jsme rodina – ŠŤASTNÁ RODINA


Fotografie pořídila Michaela Sklárčíková.

4 komentáře:

  1. Nádherný, dojemný příběh. Leze mi mráz po zádech. Přeji vám moc a moc síly - fyzické i psychické. Jste nádherná rodinka. Držím vám palce.

    OdpovědětVymazat
  2. Překrásná rodinka:-)A krásná malá princeznička a moc krásný ,smutný příběh,moc držíme palce...Lucka a Justýnka

    OdpovědětVymazat
  3. Děkujeme Justýnce i mamince a posíláme spoustu pusinek

    OdpovědětVymazat